垂体性侏儒症是指垂体前叶功能障碍或下丘脑病变,使生长激素分泌不足而引起的生长发育缓慢,为身材矮小常见的原因之一。病因分为三大类:特发性垂体性侏儒症,可以是单独GH缺乏,或同时有多种垂体前叶激素缺乏。继发性垂体性侏儒症,由于垂体或下丘脑的器质性病变,如产伤、肿瘤、感染、出血、X线照射等而致GH分泌障碍。遗传性侏儒症,有垂体发育不良,有的GH并不缺乏,而是生长介素合成障碍或其受体异常所致。
垂体性侏儒症的治疗措施
1、应用人类生长激素替代补充疗法,可有80%患者有效, 剂量每次1~2毫克肌肉注射,每周2~3次。一般第一年疗效显着,2~3年后稍差,可能由于对生长激素产生抗体之故。动物生长激素疗效不佳且易产生抗体。人及猴的生长激素来源不多,一个垂体只能提炼5毫克生长激素,目前尚不能人工合成,也不能广泛应。
2、同化激素可增强蛋白质合成促进生长,目前多采用苯丙酸诺龙,但此类药物也可促进骨骺的融合而缩短生长时期,后反而使身体形成矮胖,特别在用大剂量时更易如此,因此必须慎重。一般在10~12岁开始应用,每月每公斤体重1~2毫克,分为四次每周肌肉注射一次。用药前应先检查骨龄,每三月随访一次,一旦骨龄巳接近实际年龄即应停药。
3、绒毛膜促性腺激素每次500~1000单位,每周二次肌肉注射, 4~6周为一疗程,对性腺及第二性征的发育有刺激作用,男性患者疗效较好。
4、此外尚可应用甲状腺片,从小剂量开始,一般每天20~40毫克,对甲状腺功能偏低的患者更有意义。有低血糖及肾上腺皮质功能不足的患者可予生理剂量氢化考地松(15~25毫克/日)或强的松(2.5~5毫克/日)口服。
5、对继发性垂体性侏儒症患者,如颅内肿瘤可进行手术治疗,其它原发疾病可给以相应的治疗。
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